КГМУ Краснодарское общество хирургов
 
Главная
Архив заседаний
Темы следующих заседаний
Литература
Новости
Написать нам
 
 
Рейтинг@Mail.ru

УСПЕШНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ОСЛОЖНЕНИЙ ПРИ ГЕМОФИЛИИ

 

Вашему вниманию предоставляется больной гемофилией Б (болезнь Кристмаса) осложненной кровоизлиянием в мягкие ткани туловища, брюшную и плевральную полости с развитием флегмоны.

Гемофилия – это наследственная коагулопатия, обусловленная недостаточностью или отсутствием одного из белков (фактора) плазмы крови, которые отвечают за ее свертывание. В плазме существуют более дюжины факторов свертывания. Самой распространенной недостаточностью факторов является VIII . Второе место занимает фактор IX . Больной гемофилией передает ген гемофилии своим дочерям, и они становятся передатчицами этого заболевания. Сыновья остаются здоровыми, т.к. получают одну единственную Х-хромосому от здоровой матери. У женщины имеющей ген - гемофилии половина сыновей родятся больными, половины дочерей могут стать передатчицами гемофилии. Женщины передатчицы кровоточивостью не страдают поскольку вторая Х-хромосома обеспечивает синтез 1/2 фактора, что достаточно для гемостаза. Тем не менее, уровень фактора IX может понижаться до 11-20%, что составляет угрозу кровоточивости. Это нужно помнить при родах, операциях. К сожалению, не всегда в этом направлении собирается анамнез. Существует приобретенная гемофилия. Она возникает при появлении антител (ингибиторов) к фактору VIII , IX у больных с отсутствием случаев гемофилии в семейном анамнезе. Такая гемофилия возникает у больных с аутоммунными заболеваниями получивших антибиотики, препараты крови. У этих больных удлиняется Ч.Т.В. (частичное тромбиновое время), возникают гематомы даже при легких ушибах. Дефицит фактора IX встречается и у женщин, так называемый «женская» гемофилия. Она возникает у девочек, отцы которых болеют гемофилией, а матери являются передатчицами этого заболевания. Основная причина таких случаев – браки между кровными родственниками. Эти формы нельзя относить к истинной гемофилия. При которой поражается структура гена в Х-хромосоме, а не в аутосоме.

При лечении средних и тяжелых форм гемофилии может развиться тяжелые осложнения – появления антител – ингибиторов в 1-4%. Этот ингибитор противодействует фактору свертываемости, он нейтрализует или подавляет его способность к остановке кровотечения. Количество ингибитора определяется титром под названием единицы Бетезды. 1 ед. Бетезды снижает активность фактора на 50%. Гемофилия Б проявляется в детстве и характеризуется частыми, длительными кровотечениями после травм, спонтанные кровотечения в головной, спинной мозг, желудочные кровотечения, гематурия. Тяжелы и опасны обширные напряженные гематомы. Они могут достигать огромных размеров, содержать до 3-х литров крови, вызывая деструкцию, некроз окружающих тканей, разрушая тазовые, трубчатые кости.

Гемофилия может протекать:

тяжелая форма – уровень фактора 0 – 1%;

средней тяжести – уровень фактора 3,1 – 5%;

легкая форма – уровень фактора более 5%;

ингибиторная форма – наличие ингибиторов к IX фактору.

Лабораторное обследование выявляет:

•  Удлинение времени свертывания крови, активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), нормальное время кровотечения, протромбиновое время.

•  Тип и тяжесть гемофилии, которые определяются на основании степени снижения активности фактора Б в плазме.

•  Наличия ингибитора к IX фактору.

Краеугольным камнем лечения – это замещающая терапия путем введения гемопрепаратов, содержащих фактор IX : антигемофильная плазма, концентрат IX , октанайн Ф (фильтрованный), имунайн.

Наряду с этими препаратами применяют дицион, аминокапроновую кислоту.

При введении концентрата фактора IX нужно помнить, что период полураспада IX фактора длится примерно 24 часа. Поэтому однократное переливание позволяет поддерживать необходимый уровень IX фактора в течение суток.

Необходимые дозы фактора при кровотечении:

Клиническая ситуация дефицит IX фактора

Кровоизлияния в мягкие ткани 40 ед/кг

Рваная рана со швами 40 ед/кг во время наложения швов, затем через день до снятия швов

Хирургическая операция 80 ед/кг во время вводного наркоза, затем 40 ед/кг каждые 24 часа в течение 14 дней

Все антигемофильные препараты вводят в/вено струйно.

Одна из главных причин неудачи заместительной терапии – капельное введение.

В лечение ингибиторных форм гемофилии применяют препараты Фейба, Новосевен. При опасных для жизни кровотечениях используют свиной фактор. Удаление антител-ингибиторов проводится плазмаферезом, введением кортикостероидов, иммуноглобулина, аминокапроновой кислоты. Вводится дицион, альбумин, гематрансфузии, антибактериальная терапия. Ингибитор может самопроизвольно исчезнуть и без лечения. Хирургическая тактика при гемофилии не отличается от обычной. При этом необходимо проводить лабораторные исследования, введение антигемофильных препаратов. Должна быть четкая установка: при гемофилии в/мышечные инъекции запрещены. Прививки могут быть проведены путем глубоких подкожных инъекций, причем несколько минут нужно надавливать на место введения. Профилактика проводится у больных с тяжелыми и частыми кровотечениями. Отмечено, если вводить 2000 ед. один раз в неделю, кровотечение останавливается, но к середине недели наступает рецидив. При гемофилии Б введение контраста 10 ед/кг два раза в неделю более эффективнее благодаря длительному периоду полуаспада фактора IX .

 

ДЕМОНСТРАЦИЯ

Больной Л.А.Н. 1975 года рождения состоит на учете с детства с диагнозом гемофилия А. В 1 год 8 месяцев после травмы из раны верхней губы было длительное кровотечение. С 1983 г . заболевание начало осложнятся гемартрозами. Получал гемостатические препараты. В конце сентября 2005 г . после того, как туго перепоясался ремнем, появились боли в животе, туловище. 5.10.2005 г. Поступил в городскую больницу, реанимационное отделение г. Армавира в тяжелом состоянии.

В сознании, кожа и видимые слизистые бледного цвета. Пульс 98 уд. в 1 мин, А.Д. 70/40. В нижних отделах живота, туловища справа определяется опухолевидное образование с нечеткими границами, занимающая боковую поверхность живота, грудной клетки. В правой подвздошной области кровоизлияние фиолетового цвета 2х6 см. При УЗИ определяется гематома в подкожной клетчатке. Гемоглобин 80 г/л эритроциты 2 • 10 12 / л Д.К. 1 мин., ВСК 9 мин. 25 сек. На следующий день гемоглобин упал до 46 г/л Эритроциты 1,2 •10 12 / л , тромбоциты 210000, палочкоядерный сдвиг влево. В анализах мочи патологии нет. В крови обнаружен вирус гепатита С. Когда появилась возможность определять АЧТВ, 20.10.2005 г. проведен анализ 65 сек., 24.10.2005 г. 64 сек. (норма 25-35 сек.) Больной получал гемостатическую терапию, но, несмотря на это гематома нарастала. Обе ноги увеличилась в объеме. По виду они имели картину двустороннего илеофеморального тромбоза, мошонка величиной с головку ребенка. В правой плевральной полости рентгенологически затемнение до III ребра, дыхание не прослушивалось. При УЗИ в брюшной полости определяется жидкость. Появилась одышка. В связи с чем проводились пункции плевральной полости с удалением до 1200 геморрагической жидкости.

Лечение проводилось совместно с гематологом. Больной получал криопрецинитат, концентрат фактора VIII , СЗП, аминокапроновую кислоту, альбумин, дицинон, переливалась эр.масса раствора глюкозы, кристаллоиды, антибиотики. Состояние стабилизировалось, гематома рассосалась, гемоглобин поднялся до 92 г/л, эритроциты 2,7 • 10 12 / л . 27.10.2005 г. больной выписан под наблюдение гематолога. 08.12.2005 г. больной консультирован гематологом КОД. Было проведено определение какого типа гемофилия. В Сочи, затем в Краснодаре установлен дефицит IX фактора – 9% (норма 65-150%) Амбулаторно получал 1000 МЕ в сутки концентрата IX . Однако стали беспокоить боли в животе, поднялась температура, стала нарастать анемия. Появилась флюктуация в области гематомы.

03.01.2006 г. больной поступил в отделение гнойной хирургии уже со вскрывшейся нагноившейся гематомой с гемоглобином 35 г/л., эритроциты 0,91•10 12 / л в очень тяжелом состоянии. Лечение проводилось в реанимационном отделении совместно с гематологом. Больной получал концентрат фактора IX , С.З.П., эр. массу, антибиотики, сердечно-сосудистые средства, глюкозу, физ.раствор. Полость гематомы дренирована через свищ трубками, через которые проводилось промывание полости антисептическими растворами, перекисью водорода, аминокапроновой кислотой. Состояние стабилизировалось. АД 120/75, пульс 82 уд. в 1 мин., гемоглобин 82 г/л, эритроциты 2,68 • 10 12 / л , но оставалось тяжелым. 16.01.2006 г. больной переводится в отделение гнойной хирургии К.К.Б. с диагнозом гемофилия Б., вскрывшаяся нагноившаяся гематома передней брюшной стенки. Пульс 110 уд. в мин., АД 120/70. Бледность кожных покровов. В правой подвздошной области два дефекта кожи 4х3 см и 3х5 см с серозно-геморрагическим отделяемым. Эритроциты 2300000, гемоглобин 68г/л. АЧТВ 57,4 (норма 25-35). Больной начал получать СЗП, дицинон, антибиотики, глюкозу. С 24.01.2006 г. концентрат IX фактора октанайн по 2000 МЕ ежедневно по 31.01.2006 г., и по 3000 МЕ с 01.02.2006 г. в течение 14 дней. В связи с глубокими карманами нагноившейся гематомы 17.01.2006 г. проведена операция – дополнительное дренирование. Над лоном электроножом вскрыта полость, удалены сгустки крови с гноем. Через контраппертуры полость дренирована трубчатыми дренажами. 30.01.2006 г. была проведена операция – дополнительное дренирование подкожных и забрюшинных карманов дренажными трубками, проведенные через апертуры в паховоповздошной и правой боковой области живота с наложением активной аспирации, которая в дальнейшем способствовала облитерации полости. 15.02.2006 г. Выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение гематолога, хирурга по месту жительства с показателями: Эритроциты 3130000; гемоглобин 97%, А.Ч.Т.В. 28 сек.

К сожалению, фактор IX не контролировался, ибо доза и длительность введения концентрата зависит от степени его дефицита. За время пребывания в 3-х хирургических отделениях (61 к/д) больному перелито 12520 мл эр. массы, 17570 мл С.З.П. Лечение больного с осложненными формами гемофилии обходится дорого. Не подсчитывая расходы на эр. массу, плазму и другие медикаменты один концентрат IX фактора «октанайнн» обошелся в 972000 руб.

Выводы:

•  Лечение больных осложненной формой гемофилии требующих хирургических вмешательств представляет целый ряд сложных проблем (лабораторные исследования, обеспечение антигемофильными препаратами, концентратами).

•  Больные с осложненной формой гемофилией требующие хирургического вмешательства должны проходить лечение в ККБ.

•  Применение электроножа при операциях у больных с гемофилией целесообразно.

•  Активная аспирация больших полостей способствует к их быстрому заживлению.

 

А.И. Фишер

 

 

Начало страницы

 

Автор сайта Гедзюн Роман Валентинович
Хостинг от uCoz